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La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad motoneuronal más común caracterizada por un deterioro en el control muscular voluntario.
La enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica, en adelante ELA, es una enfermedad de carácter progresivo del sistema nervioso que afecta a las células cerebrales y la médula espinal. Esta enfermedad causa deterioro en el control muscular voluntario y afecta a la forma de hablar y de caminar, entre otros síntomas como el deterioro cognitivo, problemas alimenticios y diversos problemas motores.
La ELA es hereditaria entre un 5% y un 10% de la población que la padece, y se desconocen las causas del otro tanto por ciento. Como factores de riesgo de padecer ELA se encuentra el factor hereditario, la edad (cuanto mayor sea la persona más riesgo de padecerla), el sexo (es más común en los hombres) y la genética. Como factores ambientales se encuentra el tabaquismo y la exposición a toxinas ambientales.
Los síntomas más comunes de la enfermedad de ELA son:
- Problemas motores: se trata de la pérdida progresiva de la fuerza, incluye torpeza, debilidad y pérdida de masa muscular. A medida que avanza aparecen calambres y la afectación se extiende a las cuatro extremidades presentando tetraparesia en mayor o menor grado.
- Problemas alimenticios y para hablar: la musculatura también se altera en el cuello, cara, lengua, laringe y faringe, haciendo que las palabras sean difíciles de expresar y creando un trastorno de deglución. Presentan disartria originada y atrofia de labios y lengua lo que dificulta el habla. También puede aparecer la disfagia, dificultad de comer por tos, atragantamiento y mucosidad o regurgitación de líquidos.
- Deterioro cognitivo: presencia de un proceso neurodegenerativo del lóbulo frontal con afectaciones al lóbulo prefrontal y corteza dorsolateral. Se verán alteraciones a nivel de la atención focalizada, evocación de categorías y abstracción verbal.
¿Qué puede aportar la neuropsicología a los enfermos con ELA?
La neuropsicología estudia las enfermedades del sistema nervioso. Por eso, es de especial importancia para la enfermedad ELA, ya que se caracteriza por un deterioro neuropsicológico.
El perfil neuropsicológico que encontraremos en los enfermos con ELA se caracterizará por un deterioro frontotemporal en el que surgirán alteraciones del comportamiento como la inhibición, apatía o poca adecuación en situaciones sociales. Otra alteración que se encontrará es a nivel del lenguaje, con dificultades para comprender las palabras.
Mediante una evaluación exhaustiva se podrán observar dificultades en la planificación mental, la memoria de trabajo, la comprensión verbal y la fluidez verbal. La disciplina de la neuropsicología, en general, y formaciones como el Máster en Neuropsicología clínica contribuyen ampliamente a la investigación de estas alteraciones y comienzan a implantar protocolos para la evaluación de los distintos síntomas de deterioro cognitivo con diferentes pruebas estandarizadas.
Contribuyen también al diseño y elaboración de programas informáticos para ayudar a la persona y a su entorno a mejorar su calidad de vida y sus actividades cotidianas.
Distinción entre los diferentes tipos de deterioros cognitivos de la ELA
- ELA con demencia frontotemporal: debe cumplir con los criterios diagnósticos de ELA y de demencia frontotemporal. Se caracteriza por un comienzo insidioso y una progresión lenta y con síntomas de apatía, impulsividad, desinhibición, irritabilidad, problemas de relaciones interpersonales y cambios que incapacitan a la persona para llevar una vida cotidiana.
- ELA con deterioro comportamental: entran los pacientes con ELA que presentan al menos dos criterios de la demencia frontotemporal, y suelen ser síntomas comportamentales, como falta de higiene, rigidez mental, comportamientos perseverativos, estereotipados o de utilización.
- ELA con deterioro cognoscitivo: presenta un deterioro cognoscitivo demostrable a raíz de una evaluación neuropsicológica con un rendimiento menor al esperado en dos ámbitos de las funciones ejecutivas. La evaluación será completa y no únicamente del dominio de las funciones ejecutivas, ya que se deberá descartar comorbilidad de otras demencias.
- ELA con comorbilidad de demencia: significa que coexiste una demencia diferente a la demencia frontotemporal. Estas pueden ser la demencia vascular o la enfermedad de Alzheimer.
Hasta ahora, ha sido evidente que no se ha encontrado un tratamiento que cure la ELA. Por eso, será importante llevar a cabo un tratamiento multidisciplinar que ayude a mejorar la calidad de vida y de salud de la persona que la padece y de su entorno.
Eso puede lograrse mediante un tratamiento rehabilitador para los déficits motores, un tratamiento logopédico destinado a mejorar la musculatura orofacial y favorecer el lenguaje, y una evaluación y tratamiento neuropsicológicos.
