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El sarcoma de Ewing en niños es un cáncer en los huesos y de alta agresividad, más común entre los adolescentes, que representa el 3 % de los tumores infantiles diagnosticados en España.
El cáncer infantil es una enfermedad poco frecuente pero que sigue desconcertando mucho a la comunidad científica, así como a la sociedad en general. En el caso concreto del sarcoma de Ewing en niños —o tumores de Ewing, como también se conoce a esta patología— se trata de una neoplasia ósea de alta agresividad. De hecho, representa una de las causas de morbilidad más importante en estos grupos de edad y es que, aunque es una enfermedad poco frecuente entre niños y adolescentes, sí suele ser bastante agresiva en caso de producirse.
¿Qué es el sarcoma de Ewing? Segundo cáncer de huesos más común en niños
El sarcoma de Ewing fue descrito por vez primera en 1921 por James Ewing como un “endotelioma difuso de hueso”. Representa el 3% de los cánceres diagnosticados a niños en España, diagnosticándose cada año 30 nuevos casos en menores de 14 años. Así, es el segundo cáncer de huesos más común en niños, siendo más habitual entre hombres.
¿Qué es el sarcoma de Ewing en realidad? Se trata de un cáncer que se puede originar en cualquier parte del cuerpo, aunque, siendo más concretos, el sarcoma de Ewing es una neoplasia localizada en los huesos o en los tejidos blandos cercanos y que tienen en común algunas características. Los tumores de Ewing tienen lugar cuando las células de estas áreas se modifican y comienzan a crecer de manera descontrolada.
El sarcoma de Ewing pertenece a los “tumores de la familia del sarcoma de Ewing”, junto con los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) —el menos común de la familia de estos tumores— y los tumores de Askin (PNET de la pared torácica) o el neuroepitelioma periférico, entre otros.
Son un tipo de cáncer que incluyen diversos tipos de tumores malignos y que concretamente comparten unas características morfológicas similares. Están formados por células pequeñas no diferenciadas, células primitivas (aquellas que aún no han decidido qué tipo de tejido definitivo serán) y también presentan una anormalidad cromosómica común denominada translocación.
Síntomas del sarcoma de Ewing y diagnóstico de este cáncer infantil y adolescente
En general se da en adolescentes, pero también los niños y adultos pueden padecerlos. De presentarse, es más habitual que lo haga entre la primera y segunda década de la vida. Los síntomas del sarcoma de Ewing más comunes son:
- Dolor en el hueso o tejidos adyacentes: síntoma más habitual.
- Masa o hinchazón en la misma área y que no desaparece o empeora con el tiempo.
- Sensibilidad en el área del tumor.
- Rigidez.
- Pérdida de peso.
- Fiebre.
Suele darse de forma más habitual en uno de los huesos largos de la pierna o del brazo, en los huesos planos de las costillas o de los omóplatos, en los huesos de la cadera, o bien en la columna. No obstante, también estos tumores pueden aparecer en otros huesos o, incluso, en el tejido blando adyacente a los mismos.
Para confirmar el diagnóstico del sarcoma de Ewing suelen ser necesarias radiografías óseas, así como imágenes por resonancia magnética, exámenes PET o gammagrafías óseas, entre otras pruebas. Asimismo, pueden ser necesarias biopsias, donde el médico toma una muestra del tejido correspondiente con el supuesto tumor mediante cirugía o con una aguja hueca delgada. En estos casos, es imprescindible la preparación del cirujano, con mucha experiencia y formación en el tratamiento de tumores de hueso, como la que brinda el Máster en Hematología y Oncología Pediátrica de UNIR.
Tratamiento del sarcoma de Ewing y pronóstico
Principalmente, los tratamientos para el sarcoma de Ewing dependerán de la edad del niño, así como de la ubicación y de la extensión del tumor. Concretamente son:
- Quimioterapia (casi siempre el primer tratamiento al que le siguen los siguientes).
- Tratamiento con radiación (más enfocado en el control local del tumor).
- Cirugía (para salvar el miembro o para amputarlo).
Precisamente, y en el caso de la quimioterapia, un trasplante de células madre facilita a los médicos el emplear dosis muy altas de quimioterapia a la hora de terminar con las células del sarcoma de Ewing. Se trata de un tratamiento que se valora para aplicarlo en aquellos tumores difíciles de curar con otros tratamientos, así como los que han producido metástasis.
En la actualidad, de acuerdo con la American Society of Clinical Oncology, la tasa general de supervivencia a cinco años para personas con un tumor de Ewing es del 62 %. Si el tumor está localizado, el porcentaje se incrementa hasta el 82 %. En cambio, si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo, la tasa de supervivencia es del 67 %.
En definitiva, este cáncer pediátrico es un tipo de tumor que se forma en el hueso o en el tejido blando, siendo el más común entre los adolescentes. Existen algunos factores que afectan a su pronóstico, como por ejemplo si el tumor se extirpó por completo mediante cirugía o si respondió a la quimioterapia o la radioterapia, si se produce recidiva después de más de dos años del tratamiento inicial, o bien si el cáncer volvió al lugar donde empezó o a otras partes del cuerpo.
